Надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность (НН) – это патология, развивающаяся из-за снижения уровня гормональной продукции надпочечников (первичная) или координирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная и третичная).
Надпочечники относятся к железам внутренней секреции (ЖВС). В их корковом слое вырабатывается 2 типа гормонов, регулирующих обменно-адаптационные процессы в нашем организме:
- l глюкокортикостероиды (кортизол и кортикостерон);
- l минералокортикоиды (альдостерон).
Гипофиз и гипоталамус управляют работой надпочечных желез путем синтеза АКТГ (адренокортикотропного гормона) и кортиколиберина.
НН объединяет разные виды гипокортицизма – состояния, возникающего из-за недостатка синтезируемых ею гормонов.
Пациент обратился на прием с жалобами на необъяснимую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, потерю веса (5 кг за полгода).
При осмотре врач обратила внимание загорелый вид кожи.
– Вы всегда такой загорелый? В солярий ходили или на курорт ездили?
– Нет, что вы. Раньше кожа бледнее была, а сейчас более смуглая стала, не знаю с чем это связано.
При измерении артериальное давление (АД) 120/80.
– Вы принимаете какие-либо препараты от давления?
– Нет, раньше принимал, так как давление высокое было, а сейчас стал замечать, что давление падает, особенно когда встаю резко. Пришлось отменить препараты от давления, а то оно слишком сильно понижается.
– С чем связываете потерю веса?
– Аппетита нет совсем, тошнит часто. Стал замечать, что на соленое тянет в последнее время. Жена даже подшучивает надо мной по этому поводу, говорит, что мы ролями поменялись (она во время беременности много соленого ела).
- После чего у вас появились жалобы на здоровье?
– Я перенес инфекцию, туберкулез легких очаговый, сейчас уже пролечился, думал, что состояние нормализуется, но слабость не проходит и вес теряю.
– Вам необходимо пройти дополнительное обследование, сейчас я вам выпишу направления.
– Да, конечно, я готов.
Не случайно в разговоре пациент отметил, что состояние ухудшилось после перенесенного туберкулеза. Оказывается, что эта инфекция может привести к развитию НН.
Этиология, факторы риска
Развитие первичной НН (ПНН) происходит при атрофии 85-90% их ткани.
Основные причины:
К предрасполагающим факторам, ведущим к атрофическим изменениям железистой ткани надпочечников, относят гнойносептические процессы, сифилис, грибковые инфекции и амилоидоз надпочечников, онкологическую патологию, пороки сердца, применение ряда медикаментов (антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов).
Причинами вторичной НН (ВНН) являются деструкции или новообразования гипоталамо-гипофизарной системы, нарушающие кортикотропную функцию.
Перечислим основные из них:
- опухолевые процессы: краниофарингиомы, аденомы и пр.;
- сосудистая патология: кровоизлияния в гипоталамус/гипофиз, аневризматическое расширение сонной артерии;
- гранулематозные поражения (сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит) вышеуказанной зоны;
- лучевое воздействие;
- травмы головы, операции на гипоталамусе/гипофизе;
- продолжительный прием глюкокортикодов;
- генетическая предрасположенность.
Классификация
Течение НН может быть острым и хроническим. Для о. формы характерно развитие криза.
Варианты хронического течения:
- компенсированное;
- субкомпенсированное;
- декомпенсированное.
В зависимости от причины гормональных нарушений различают следующие формы НН:
1. Первичная (авторское название –болезнь Аддисона - Бирмера, первичный гипокортицизм, бронзовая болезнь). Включает > 90% всех случаев. Развивается обычно в зрелом или пожилом возрасте вследствие двустороннего поражения самих надпочечников. Может быть у обоих полов.
2. Центральная (вторичная и третичная). Более редкая разновидность. Развивается из-за дефицита образования АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, что опосредовано ведет к атрофии коры надпочечников.
Клиника
Наиболее заметным признаком первичной хронической НН служит гиперпигментация кожи и слизистых. Ее интенсивность обусловлена длительностью и выраженностью гипокортицизма.
Темнеют сначала открытые участки туловища и конечностей, доступные ультрафиолетовым лучам – лицо, шея, руки, а также те зоны, которые и у обычных, здоровых людей окрашены интенсивнее – это подмышечная, околососковая области, мошонка и промежность.
Отличительной особенностью служит потемнение кожных складок на ладонях, гиперпигментация участков кожи, чаще контактирующих с одеждой (локти, колени). Слизистые оболочки полости рта, влагалища и прямой кишки приобретают синевато-черный оттенок.
Редкой формой является НН со слабо выраженной пигментацией – «белый аддисонизм». Часто на фоне > интенсивно окрашенной кожи у пациентов появляются бесцветные пятна – витилиго. Такое наблюдается только при первичном аутоиммунном хроническом гипокортицизме.
Признаки, характерные для хронической формы НН:
- среднее (3-5 кг) или выраженное (15-25 кг) снижение веса;
- общее обезвоживание организма;
- астения, апатия, мышечная слабость, уменьшение работоспособности;
- депрессия, повышенная раздражительность;
- падение АД (у лиц, склонных к гипертонии, давление может нормализоваться), обмороки;
- снижение либидо;
- пищеварительные расстройства: нарушение аппетита, тошнота, рвота, чувство дискомфорта в подложечной области, понос или запор, анорексия;
- изменение биохимических показателей: снижается содержание белка, глюкозы, натрия, увеличивается уровень калия.
Для вторичной НН не характерна гиперпигментация и признаки дефицита альдостерона (гипотония, диспепсические симптомы, снижение концентрации натрия). Она проявляется неспецифически: общая слабость, гипогликемические приступы, развивающиеся спустя некоторое время после еды.
Осложнения
При несвоевременно начатом лечении хронической НН может развиться надпочечниковый или аддисонический криз. Он проявляется декомпенсацией состояния, резкой слабостью, гипотонией, обморочными состояниями, неудержимой рвотой, поносом с прогрессирующим обезвоживанием, запахом моченых яблок изо рта, судорожным синдромом, сердечно-сосудистой недостаточностью, нарастанием интенсивности окраски кожи и слизистых, помутнением сознания вплоть до комы.
Аддисонический криз при острой НН может наблюдаться в следующих формах:
- Сердечно-сосудистой, в клинике преобладают признаки расстройства кровообращения: побледнение, понижение местной температуры конечностей, синюшность губ и кончиков пальцев, снижение давления, ускорение пульса, олигоанурия;
- Желудочно-кишечной, клинически м.б. похоже на обычное пищевое отравление или симптомокомплекс о. живота: приступообразные боли, тошнота с неудержимой рвотой, понос с кровяными прожилками, метеоризм;
- Нервно-психической, с превалированием мигренеподобной боли, менингеальной и/или очаговой, судорожной симптоматики, помрачения сознания до ступора/сопора/комы, бреда.
Лечение аддисонического криза не всегда оказывается эффективным, что может может стать причиной летального исхода.
Диагностика
Заподозрить НН можно на основании жалоб, осмотра, лабораторных изменений. Затем выясняют первопричину этой патологии.
О ПНН туберкулезной природы говорит обнаружение свежих или обызвествленных очагов в надпочечниках по данным УЗИ. При аутоиммунной форме в сыворотке крови выявляют антитела к собственному антигену 21-гидроксилазе.
С целью уточнения этиологии гипокортицизма иногда выполняют дополнительное обследование, например МРТ гипофиза.
Для первичной и вторичной НН характерно уменьшение содержания кортизола в венозной крови, а также понижение суточного выведения с мочой свободного кортизола. При ПНН концентрация АКТГ повышается, а при ВНН– снижается.
В анализах крови при ПНН может отмечаться гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.
Для подтверждения диагноза НН выполняют стимуляционный тест, измеряя уровень кортизола в крови спустя 30 минут и час после введения АКТГ короткого действия. Увеличение концентрации кортизола более 500 нмоль/л надежно исключает НН.
Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводится инсулин короткого действия внутривенно. Исходно и после введения инсулина через 20, 30, 45, 60, 90 минут измеряют уровень кортизола и глюкозы. Увеличение уровня кортизола в крови более 500 нмоль/л, говорит о нормальной функции надпочечников.
Лечение
Всем пациентам с НН показана пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами.
При ПНН показано комбинированная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
Об эффекте от проводимого лечения судят по улучшению общего состояния, восстановлению массы тела, нормализации окраски кожи и слизистых, показателей артериального давления, а также исчезновению патологической симптоматики.
У пациентов с ВНН заместительная гормонотерапия выполняется исключительно глюкокортикоидами, так как продукция альдостерона не нарушена. При стрессовых ситуациях (травмах, хирургических вмешательствах, инфекциях) требуется увеличение дозы гормонов в 3-5 раз. Во время вынашивания ребенка повышение дозы глюкокортикоидов возможно только во II триместре.
Рекомендуется пища, богатая белками, жирами, углеводами, с большим содержанием витаминов В и С, солей натрия. Соли калия, наоборот, следует ограничить.
Лечение надпочечникового криза:
- Для компенсации обезвоживания выполняют регидратацию физиологическим раствором NaCl 1,5-2,5 л/сутки в комбинации с 20% раствором глюкозы.
- Заместительная гормональная терапия проводится внутривенным введением гидрокортизона или преднизолона с плавным уменьшением дозировки по мере купирования клиники острой НН.
- Коррекция состояний, явившихся причиной декомпенсации хронической НН.
Профилактика и прогноз
Если заместительная гормонотерапия выполняется адекватно, то течение НН благоприятное. Жизненный прогноз определяется предупреждением и своевременным лечением аддисонических кризов. При возникновении стрессовых ситуаций, травм, инфекций, проведении операций следует увеличить дозу гормона.
Пациенты с гипокортицизмом должны находится на диспансерно-динамическом наблюдении у врача эндокринолога. Необходим контроль и за группой риска (пациентами, принимающими кортикостероиды в течение длительного времени). При отмене глюкокортикоидов это следует делать постепенно, так как резкая отмена может спровоцировать развитие третичной НН.
Записаться на прием
СВОБОДНЫЕ ЧАСЫ НА
